DMD 是什么呀

DMD 是什么呀,第1张

DMD是假肥大性肌营养不良,也称 Duchenne型肌营养不良症。是最常见的一类进行性肌营养不良症。

肌营养不良症是指一组以进行性加重的肌无力和支配运动的肌肉变性为特征的遗传性疾病群。肌营养不良症包括先天性肌营养不良症、其他BECKER型MD等多种类型。部分肌营养不良症会导致运动受损甚至瘫痪。临床上主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力。也可累及心肌。

DND的发生是由于编码dystrophin的DMD基因的突变所引起,没有家族史,是由基因突变造成。 Becker肌营养不良 的产生也是由于 DMD 基因突变所引起,通常突变后产生的异常DMD蛋白仍具有一定功能。

扩展资料

严重类型的pseudo-hypertrophic大营养不良(DMD),经常在2 - 8岁,发病早期的苯行走,容易下降,不能运行和登机,站在头皮上,腹部,双脚打开,走慢慢地摆动,显示一个特殊的“鸭步”步态,走路时从后面是非常困难的,你必须先翻和倾向,然后用两只手爬上你的膝盖,逐步支持站起来。

也见于四肢近端肌肉,四头肌和手臂肌肉。良性pseudo-hypertrophic肌肉萎缩症(BMD),通常在10岁开始,第一个症状是骨盆和股骨肌肉薄弱,进展缓慢,病程较长,症状出现后25年或更长时间不走他们中的大多数并不发生在30 - 40岁,预后良好。

参考资料来源:百度百科-DMD

自动电子调音器:用半导体、集成电路等装备的现代仪器,能发出要求的音高,也能显示乐器发音的音高。这种仪器正逐渐被推广使用。 目前国产品牌有:风之子乐器(bmd)、香港ZIKO、蔚科电子、伊诺乐器(ENO)、阿诺玛、卓乐电子、宇音电子、博音电子、隽乐电子、佳浩电子、朗韵电子、伏荣、美妙斯国外品牌有:bmd 、KORG ,SEIKO、INNTELLI、ZIKO等等。手动/自动 电子调音器,吉他、贝斯手动专用 (专利功能)(吉他六弦对应音名:1E,2B,3G,4D,5A,6E)

1、吉他6条弦的手动独立调弦显示弦的顺序号及音名,以免自动错误识别,调到手动档时只显示该弦的音偏高偏低,不会跳弦显示,非常适合初学者使用。(如:自动功能调弦,调校第1弦E音(mi)音偏低了有一个全音时会识别为第4弦的D(re)音,因为1弦是E(mi), 4弦是D(re),照成初学者迷糊,不知道应该调紧还是调松,故而造成调断弦的情况时有发生。但是如果选择到手动校音功能,选择1弦后,校音器只显示1弦的音名E(mi)及拾到的音偏差,使用者只需通过此显示指引调弦,紧或者松)

2、贝司调音拓展功能,手动模式下显示1-4弦的顺序及各个音名,

再按手动键显示L是常规5弦贝司音的低音,再按显示H为常规6弦贝司音的最高音的音。

调音器是为了校正乐器音高的一种仪器,吉他的调音器有单弦和六弦两种,单弦的只有高音mi的c调标准音高,对应吉他的一弦,而6弦的调音器有低音mi、低音la,中音re、中音sol,中音si和高音mi六个c调标准音高,分别对应吉他的六根弦。


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