1.根据临床表现的不同，运动神经元病一般可以分为以下四种类型：
(1)肌萎缩侧索硬化症(ALS)。 (2)进行性肌肉萎缩(PMA)。 (3)进行性延髓麻痹(PBP)。(4)原发性侧索硬化(PLS)。
不管最初的起病形式如何，ALS、PMA、PBP、PLS现在都被认为是相关的疾病实体。PMA和PBP通常都会最终进展为ALS。运动神经元病是否为单一病因、表型不同的疾病尚不完全清楚，但ALS肯定是其中最为常见和最易识别的表型。故在对该病的各种研究中也多以 ALS代表MND这一组疾病。
2.ALS根据是否具有家族遗传性可以分为以下两种类型：
(1)散发性ALS(sALS),没有ALS家族史。
(2)家族性ALS(fALS),家族中存在1个以上ALS患者。根据遗传方式的不同，家族性ALS可分为常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传和伴X染色体遗传。
ALS多成年起病，散发性患者平均发病年龄56岁，具有阳性家族史患者平均发病年龄46岁。该病平均病程3～5年，但不同亚型患者病程也存在差异。一般而言，发病年龄小于55岁的患者生存期较长。此外，家族性ALS患者病程与散发患者不尽相同，且与特定基因突变相关。但无论何种类型ALS患者，最终多死于呼吸衰竭。
ALS临床以上、下运动神经系统受累为主要表现，包括肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤及肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。一般无感觉异常及大小便障碍。其中肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤为下运动神经系统受累表现肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性为上运动神经系统受累的主要表现。为了诊断的需要，通常将全身骨骼肌从上到下根据部位分为四段，即：球部、颈段、胸段和腰骶段，依次寻找以上四个部分上下运动神经元受损的证据。
对于不同的患者首发症状可以有多种表现。多数患者以不对称的局部肢体无力起病，如走路发僵、拖步、易跌倒，手指活动(如持筷、开门、系扣)不灵活等。也可以吞咽困难、构音障碍等球部症状起病。少数患者以呼吸系统症状起病。随着病情的进展，逐渐出现肌肉萎缩、“肉跳” 感(即肌束震颤)、抽筋，并扩展至全身其他肌肉，进入病程后期，除眼球活动外，全身各运动系统均受累，累及呼吸肌，出现呼吸困难、呼吸衰竭等。多数患者最终死于呼吸衰竭或其他并发症。因该病主要累及运动神经系统，故病程中一般无感觉异常及大小便障碍。统计显示，起病部位以肢体无力者多见，较少数患者以吞咽困难、构音障碍起病。不同的疾病亚型其起病部位、病程及疾病进展速度也不尽相同。
认知功能受损是ALS的一个常见特征。额颞叶痴呆(FTD)是ALS患者常同时存在的疾病。据统计，约5%ALS患者符合FTD的诊断标准，而30%～50%的ALS患者虽然未达到FTD诊断标准，但也出现了执行功能减退的表现。对于出现认知或行为等高级皮层功能障碍，但未达到FTD诊断标准的ALS患者，若以行为改变为主要表现，称为“ALS伴有行为障碍(ALSBi)”，若以认知功能障碍为主要表现，则称为 “ALS伴有认知功能障碍(ALSci)”。FTD患者的临床表现包括：注意力减退、执行功能障碍、计划及解决问题能力减退、流利性或非流利性失语、人格改变、易激惹、智能减退等高级皮层功能障碍，但记忆力通常不受累或受累轻微。目前，尚不存在可靠的针对ALS认知损害的筛选试验。言语流畅性是一个敏感指标，同时还要筛查额叶执行功能等。
运动神经病因尚不清楚，一般认为是随着年龄增长，由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的，即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。
1.遗传因素
目前已经发现了十多种与ALS发病相关的突变基因，其中最常见的是超氧化物歧化酶1基因(SOD1)，其次是FUS 和TARDBP，其余还包括ALS2、SETX、VAPB、ANG、OPTN、ATXIN2等。但是前三种基因与大部分ALS相关，而其余大量基因仅与少数ALS相关。所有家族性ALS的突变基因均可以出现在散发性ALS患者中，两组惟一的临床鉴别点是前者的发病年龄较小，大约比后者提前10年左右，而且散发性ALS患者的一级亲属罹患ALS及其他神经系统变性疾病的风险增高，因此不能排除遗传因素也在散发性ALS中起作用。这些与ALS发病相关的突变基因主要有SOD1、Alsin基因、TARDNA结合蛋白基因、肉瘤融合基因(FUS/TLS)、VAMP相关蛋白B型基因(VAPB)、血管生成素基因(ANG)、Ataxin-2(ATXN2)、泛素蛋白2基因(UBQLN2)、C9orf72相关ALS等。
2.环境因素
根据大量流行病学调查，人们发现了许多与ALS发病相关的环境因素，包括重金属、杀虫剂、除草剂、外伤、饮食以及运动等。但是总体来讲，这些因素之间缺乏联系，而且它们与ALS的发生是否存在必然联系以及它们导致ALS发生的机制也有待进一步证实。与ALS发病相关的环境因素主要有农业劳动与农村生活、电击伤、电离辐射、外伤、过度运动、吸烟、工业原料、重金属等。
《海道测量学》 殷晓冬 陈跃 张晓明 张立华 编著
IHO关于海道测量学和海道测量的定义如下：
海道测量学（Hydrography）是对地球表面可航行水域及其毗邻的沿岸地区的自然特征进行测量和描述的一门应用科学，其主要目的是为航海导航提供服务。（That branch of applied science which deals with the measurement and
description of the physical features of the navigable portion of the earth’s
surface and adjoining coastal areas,with special reference to their use for the
purpose of navigation）
海道测量（Hydrographic Survey）是测定与水体相关的数据为主要目的的测量。海道测量观测的主要数据有：水深、底质、潮流、潮汐以及为满足测量和导航需要的沿岸地形要素和固定物标位置。（A survey having for its principal purpose the determination of DATA
relating to bodies of water.A hydrographic survey may consist of the
determination of one or several of the following classes of DATA:DEPTH of
waterconfiguration and NATURE OF THE BOTTOMdirections and force of
CURRENTSHEIGHTS and TIMES of TIDES and water stagesand location of
topographic features and fixed objects for survey and navigation purposes.）
从上述定义可以看出，严格的意义上看，海道测量是对地球上的海底和毗邻的沿岸地区，以及湖泊、河流、港口和其它形式水域进行测定和描述，其中水深测量是主要工作。海道测量的产品主要有各种纸制和电子海图、潮汐表、航路指南、航标表、无线电助航设备、港口资料和航海通告等。
海洋测量的保障作用主要体现在海洋运输、海岸带管理、海洋资源勘察、环境保护、海洋科学研究、国际交往等民用领域和国防建设等军事领域。
海道测量的基本内容：
大地控制测量（Geodetic
Control Surveying ） ：大地控制测量的任务是为海道测量工作确立平面和高程系统。另一重要任务是准确测定灯塔、灯桩、信号杆等人工和自然的助航标志，满足海上定位和导航的需要。
海岸地形测量（Coastal
Topographic Surveying ） ：目的是与水深测量相拼接为海图编绘提供陆部要素。其主要任务是测定海岸线、干出滩、明礁、岛屿、区域界限、码头、防波堤、水上建筑物、水下管线标志、道路、河流、居民地、土质及植被等地形要素。海岸地形测量的宽度视需要和情况而定，一般为图上1cm，比例尺小于1：1万为图上0.5cm。
水深测量（Depth Measurement ） ：海道测量的中心工作，目的是为海图编绘提供水深和航行障碍物等海部要素。水深测量是海洋定位与测深两项工作的有机结合，目前主要采用水面船只进行水深测量。测量船在按一定的间隔和方向布设的测深计划线上航行，以一定的时间间隔采集定位与水深数据，经改正后获得各点准确的深度，从而完善地显示海底地貌。
水深测量的定位方法主要有光学仪器定位、无线电定位、卫星定位和水下声标定位。测深手段主要有回声测深仪、侧扫声纳、多波束测深系统、多换能器扫测系统、机载激光测深和卫星遥感测深等。目前水深测量已经实现数字化测量，利用水深测量自动化系统，完成数据采集与处理。
其他各种测量（Various
Measurement ）：
潮汐观测（Tidal Observation ） ：设立验潮站观测水位的目的，一是为了确定各站的多年平均海面、深度基准面、各分潮的调和常数；二是为了获取测深时刻测得深度的水位改正数，进行水位改正。为了掌握海区潮汐变化规律，在选定的合适位置建立验潮站。设立水尺或设置自动验潮仪，记录水位的变化情况；埋设水准标石，进行水准联测，确定验潮站零点等。验潮站按其观测时间的长短和作用，分为长期站、短期站、临时站和定点站四种类型。
底质探测（Bottom Sampling ） ：底质探测就是获取海底底质的分布情况，为舰船选择锚泊地点和布设水中兵器提供资料。底质探测一般采用机械式采泥器获取底质样品和超声波探测两种方式。
水文观测（Oceanographic
Features Observation ） ：水文观测的内容有两项：一是测定港口、锚地、航道等重要海区表层流的最大流速和流向；二是为了改正水声仪器测得的深度，测定海区各水层的温度、盐度、密度或声速。
海区资料调查（General
Investigation ） ：为编写航路指南、兵要地志等各种文献，需对测区内与航行和军事活动有关的气象、交通等要素的现时和历史情况，作全面系统的调查研究与分析整理。
海道测量的分类 ：世界上各个国家的海道测量分类各不相同。海道测量的分类有按测量的区域分类，也有按照测量的等级分类。
区域分类
我国目前按照区域进行分类，《GB海道测量规范》根据测区距陆地的远近以及海底地形的复杂程度通常将海道测量分为四类：
1 港湾测量 ：在港湾、锚地和进出港航道水域进行的海道测量。港湾水浅，海底地形复杂，航道和口门狭窄，一般需要测绘大比例尺地图。
2 沿岸测量 ：在距离陆地10海里海域内的海道测量。沿岸水域海底地形比较复杂，岛屿、礁石和浅滩众多，通常采用1：1万—1：5万比例尺测图。
3 近海测量 ：在距离陆地10—200海里海域内的海道测量。近海海域开阔，海底平坦，通常采用1：5万—1：20万比例尺测图。
4 远海测量 ：在距离陆地200海里以外海域的海道测量。远海海域是十分开阔的深海，可以采用小于1：20万比例尺测图。
测量等级分类
1 特等测量 ：该等级测量是最严格的测量等级，只适用于龙骨下的富余深度为临界深度的海区测量。
2 一等测量（A 级） ：该等级测量适用于水深较浅的海区，可能存在自然或人工的障碍物对水面船只的航行安全构成威胁，但是该区域的富余深度大于上面提到的特等测量的要求。
3 一等测量（B 级） ：该测量等级适用于水深较浅100米的海区，对该海区的一般描述即可满足船只的安全航行要求。
4 二等测量 ：该测量等级是限制最少的等级，适用于那些一般性描述即可满足船只安全航行的海区。
各国海道测量机构为保证航行的安全必须对测量区域选择合适的测量等级。
海道测量基准
1 平面基准
海道测量的平面基准通常采用统一规定的坐标系，目前世界上各个国家一般采用各自的平面坐标系，我国目前统一规定的坐标系为北京-54（BJ54）坐标系，其与地心坐标系的转换关系采用国家统一使用的转换参数或满足标准精度要求的区域性转换参数。
我国海道测量采用高斯-克吕格投影和墨卡托投影两种投影方式。高斯-克吕格投影分带有1.5度带、3度带和6度带三种。
我国海道测量的平面控制基础是国家大地网（点）。按照平面控制精度，海道测量控制点分为海控一（以H1表示）和海控二（以H2表示）级点以及测图点（以HC表示）。海控点的分布，应满足水深测量和海岸地形测量为原则。
详情参阅《GB海道测量规范》
2 垂直基准
我国的垂直基准分为陆地高程基准和深度基准两部分。陆地高程基准采用1985年国家高程系统，是青岛验潮站自1952年至1979年10个19年平均海面的平均值，在全国范围内是统一的。对于远离大陆的岛礁，其高程基准可采用当地平均海面。
我国深度基准为理论深度基准面，由于理论深度基准面从当地平均海面起算的理论最低潮面，深度基准是区域性的。一般应采用水准联测等方法确定高程基准和深度基准两者之间的差值。深度基准面一经确定且在正规水深测量中采用，一般不得变动。
灯塔、灯桩的灯光中心高度从平均大潮高潮面起算。
海岸线以平均大潮高潮时所形成的实际痕迹进行测绘。
海道测量水深测量主要由定位和测深两部分组成。目前用于测深的设备主要分为声学测深系统和非声学测深系统。声学测深系统主要有单波束回声测深仪（SBES）、多换能器扫测系统（MTSS）、侧扫声纳（SSS）和多波束测深系统（MBES）。非声学测深系统主要有人工设备（测深杆和水铊）、机械式扫测系统、机载激光测深系统（ALS）和遥感测深系统等。
《IHO海道测量标准》对水深测量的仪器评述如下:
1单波束测深仪在浅水区已达到厘米级以上的准确性。在市场上各种不同频率和脉冲速率的测深设备可以满足大多数用户，特别是海道测量人员的需要。
2旁侧声纳技术在障碍物探测方面已达到很高的水平。目前尽管旁侧声纳技术的使用还受到较慢船速的限制（最大5-6节），但是在港口和航道探测中，旁侧声纳技术在探测线之间的航行障碍物方面具有广泛的应用。许多海道测量机构考虑在上述区域强制使用该技术，并且测线重叠率经常规定为100%或更高。
3多波束测深技术正在迅速发展，如果采用合理的工作方式，以及系统在探测航行障碍物中具有足够的分辨力，则该技术在准确性和全覆盖探测海底地形方面具有巨大的潜力。
4作为一种新技术，机载激光测深在清澈的浅水区域具有很高的工作效率。机载激光测深可以达到50米或更深。
尽管出现了这些新技术，但是单波束回声测深仪（SBES）仍然保留使用，当今这种传统仪器在全世界仍用于深度测量。单波束回声测深仪已由模拟记录发展为数字式记录，其精度和精确度已有极大提高，可以满足大部分海道测量要求。数字式测深仪、运动姿态传感器、卫星定位系统（如GPS系统）及数据采集软件结合在一起可以极大地减少测量人员数量，并极大地提高测量效率。
多波束测深仪（MBES）已成为海底全覆盖测量的最为有效的工具。越来越多的国际海道测量组织成员国采用多波束测深技术采集水深数据用于出版新版海图。这种现象说明多波束测深技术越来越得到各成员国的信任。尽管多波束测深仪有令人印象深刻的功能，但对测量设计人员、 *** 作人员和测量检查人员而言，尽可能多地掌握多波束测深仪（MBES）的 *** 作原理对测深数据的内插和评估都是至关重要的。
机载激光测深系统（ALS）目前只有极少数国际海道测量成员国使用。机载激光测深系统（ALS）是至今采集深度数据最快的测深系统，且特别适用于近岸浅水海域。但是机载激光测深系统（ALS）的部件很昂贵，因此该系统使用得还不普遍。
ALS（Airborne Laser System）机载激光系统是集激光测距技术、定位技术、惯导技术、数字信号处理技术和图形处理等多种高新技术为一体的以飞机为载体的新型遥感信息获取与处理系统。ALS的特点是覆盖面广、测点密度高、测量周期短、所需人员少、低消耗、易管理、高机动性及可以对船只无法到达的海域实施水深测量，是传统水面船艇进行水深测量的有力辅助手段，正日益受到海道测量界的重视。
目前国际上具有代表性的商用机载激光测深系统有瑞典的Hawk Eye、美国的Shoals、澳大利亚的Labs以及加拿大的Larsen500。
机载激光测深系统（ALS）的工作原理是根据激光具有单色性高、方向性强、相干性好、强度大等特点，利用绿光或蓝绿光易穿透海水，而红外不易穿透海水的光学特性，在飞机平台上安装激光器分别按固定垂直向下和椭圆形或带修正的横向透水扫描方式，向海面发射红外光束和蓝绿光束两种不同波长的激光。红外光被海面完全反射，而蓝绿光则能够透射海水至海底反射，激光器光电接收系统通过接收处理海面的红外光和海底的蓝绿光反射信号，测定两束反射信号的时间差，从而求得海面入射点至海底的瞬时海水深度Z和激光器至瞬时海面的高度H。
式中：c——为光速
Δt——为红外光和蓝绿光两束反射信号时间差
n——海水的折射率
t——红外光经海面反射的往返时间
对于不同的机载激光测深系统，由于海水对不同波长的激光吸收相差很大，所选用的激光发射器发射的红外光和蓝绿光的波长也有所不同。其中红外光束的波长一般在1000-1100毫微米之间，垂直海面发射。绿色光束的波长则选择被称为“海洋光学窗口”的波长为520-535毫微米之间的蓝绿光波段，因为海水对此波段的光吸收相对最弱。绿色光束采用向下垂直于飞行方向进行直线扫描或圆弧扫描，以增加一条航线上测深点的数量。机载激光测深系统的扫描覆盖范围取决于扫描的角度和飞行的航行高度，而测深点的密度取决于激光束的发射频率。
由于海表面的波浪、潮汐、水体中悬浮物的类型数量、底质的反射散射特性、入射角和强度、光接收机的时间分辨率、飞机的姿态特征等因素及他们的相互作用都会直接影响水深测量量程和测深精度，因此研究激光在海水中的传播特性和激光在不同底质中的反射和散射特性，研究海水表面因素的影响，消除动态因素影响等，是提高水深测量量程，保证系统有足够的测量精度的关键技术问题。
机载激光测深系统的组成
激光发射器、光接收机、微机控制、采集、显示、存贮、处理及辅助设备等。具体可分为机载系统和地面数据处理系统两部分。
第三章 岸线测量
海岸是海水面与陆地的交汇地带。
海岸线是近似于平均大潮高潮的痕迹所形成的水陆分界线。可根据海岸植物的边线、土壤、植物的颜色、湿度、硬度，以及流水、水草、贝壳等冲积物来确定。普通海岸线的高度，接近于平均大潮高潮面。小潮高潮时的海陆分界线称为低岸线。岸线测量的目的是测定海图中的陆部要素，精确地描述海岸线和海岸地貌是海道测量的任务之一。
助航标志（Aids to Navigation） 是指浮标、灯船、信标、雾号、灯标、定向信标、灯塔、灯桩、导标、无线电定位系统以及标绘在海图上或在其它出版物上颁布的有关航行安全的设备或标志。其作用是确定航道方向，反映航道宽度，标示航道上的水下航行障碍物，引导舰船安全航行。
助航标志一般可分为陆上标志和水上标志。
第四章 其他海道测量工作
潮汐观测
潮汐观测的基准面是平均海面和深度基准面。
设立验潮站观测水位的目的，一是为了获得测深时刻测得深度的水位改正数，进行水位改正。二是为了确定各站的多年平均海面、深度基准面、各分潮的调和常数，进行潮汐分析和预报。所以潮汐观测应贯穿于海道测量的全过程。
根据潮汐的特点，可将潮汐分为四种类型：
正规半日潮：在一个太阴日（约24小时50分）内，有两次高潮和两次低潮，相邻的高低潮之间的潮差几乎相等。
正规日潮：在一个朔望月内大多数天是日潮的性质，少数发生不正规半日潮。
不正规半日潮：在一个太阴日内，也有两次高潮和两次低潮，但相邻的高低潮之间的潮差不等，涨落潮时间也不等，且不等是变化的。
不正规日潮：在一个朔望月内大多数天是不正规半日潮，但有几天会出现一日一次高潮和一次低潮的日潮的潮汐类型。
潮汐观测的主要手段有：验潮水尺、验潮井、压力式验潮仪和声学验潮仪等。
《IHO海道测量标准》规定：潮汐观测的全部误差，包括时间误差，在特等测量时不大于±5cm，其它测量不大于±10cm。为使水深数据在将来使用先进的卫星观测技术时还可以充分利用，潮汐观测应当与低潮基准面（通常为最低天文潮面）和地心坐标系（如WGS-84）进行联测。
底质探测
为了获得海图上所需的海底表层底质分布的资料。目的是：
一满足军事与航海的需要：选择锚地、潜艇潜坐地点、登陆地段、停泊场以及布设水雷等。
二为经济建设和科学研究提供资料。航道整治、港口设计。
三为了更好了解与分析海底地貌。
参考国际海道测量组织海图规范和海图图式等相关分类方法，《中国海图图式》（GB12319-1998）对海底底质进行了分类。
在海道测量工作中，测图比例尺大于1：50000时，一般采用高斯投影。
测深密度（Sounding Density）：海道测量工作中单位面积内获取的水深点数量。
航行障碍物
在海道测量工作中，必须对危为船只航行安全的障碍物，如礁石、沉船、浅地等，均应准确测定其位置、最浅深度（或干出高度或高程）、范围和性质，对新发现的航行障碍物要及时上报。
航行障碍物的分类根据其性质一般可分为三类：
1 礁浅类（Rocks）：明礁、干出礁、适淹礁、暗礁、点礁、险恶地和特殊深度等；
2 沉船类（Wrecks）:沉船和沉船残骸等。
3 其它类（Other Obstructions）铁锚、飞机残骸和铁木或混凝土桩柱等。
明礁：理论大潮高潮面以上的孤立岩石，即干出高度>（H+L），其干出高度（高程）是从当地平均海面起算的；
干出礁：理论大潮高潮面以下，深度基准面以上的孤立礁石，即干出高度<（H+L），其干出高度从理论深度基准面起算；
适淹礁：适淹礁可以分为低潮适淹礁和高潮适淹礁，低潮适淹礁的干出高度=0、高潮适淹礁的干出高度=（H+L）；
暗礁：理论深度基准面以下的孤立礁石，即深度>0。
测线
对于一定海域内进行的水深测量作业，测量前要进行海区技术设计，根据测量区域的特点和作业要求，有规律地布设计划测线。在测量中，测船按照预定的计划测线航行，不断修正航行中与计划测线的偏移量，使测船尽可能地航行在计划测线上，这样才能保证采集的水深数据符合要求。因此，在测量前有效、合理地确定这些计划测线与测量中控制测船尽可能航行在计划测线上，不仅是确保水深测量工作与成果资料满足作业规范与要求的前提，也是高效率实施多波束水深测量作业的重要保障[2] 。
测线布设的原则是根据多波束系统的技术指标和调查区的水深、水团分布状况，以最经济的方案完成调查区的全覆盖测量，以便较为完善地显示海底地形地貌和有效的发现水下障碍物。测深线可分为主测线、补充测线和检查线(联络测线)三种。主测深线是测深线的主体，它担负着探明整个测区海底地形的任务；补充测深线起着弥补主测深线的作用；检查测深线是检查以上测深线的水深测量质量，以保证水深测量的精度[2] 。
测线的布设
多波束系统进行海底地形测量的测线布设要根据任务要求和测区条件来确定。测线布设的技术要求有以下几点：
(1)在满足精度要求的前提下，根据多波束系统在不同水深段的覆盖率的大小，把调查区按水深划分成若干区域，每个区域的水深变化均在多波束系统相同覆盖率的范围内[2] 。
(2)测线布设要尽可能地平行等深线，这样就可以最大限度地增加海底覆盖率，保持不变的扫描宽度。如果可能的话，也要尽量使纵摇降至最小，以避免换能器充气。
(3)测线布设原则是，主测线沿海底地形的总体走向平行布设，检查线垂直于主测线[2] 。
(4)测线间距以保证相邻测幅有10%的相互重叠为准，并根据实际水深情况及相互重叠程度进行合理调整，避免探测盲区。在每次测量实施过程中，至少布设1条跨越整个测区并与主测线方向垂直的检查线。
(5)在测线设计时要尽量避免使设计测线穿越主要水团，并根据海水垂直结构的时空变化规律采集海水声速剖面。如果水团完全混合，就在每天调查的开始、中间和结束时采集；如果水团不完全混合，至少在每个新水团的开始和结束时采集；如果难以确定，就在每条测线的开始和结束时采集[2] 。
在测深间距一定的情况下，应正确选择测深线的方向。依据不同的海域情况，测深线可采用以下3种方向布置[2] 。
(1)测深线垂直于水流方向。使测深线正好通过地貌变化比较剧烈和有代表性的地方，有利于全面如实地反映测区的海底地形。这是最常用的方法。
(2)测深线与水流轴线成45’方向。通常用于狭窄海道和可能存在礁石、水下沙洲或其他障碍物地区的水深测量。由于斜距大于平距，因而它比垂直于水流轴线的测深线容纳的水深点更多，有利于反映狭窄海道的地形。
(3)测深线成辐射线方向。大多用于岛屿的延伸部分或孤立的岛屿周围的水域。辐射线方向布设使测深线间距内密外疏，不仅有利于暗礁、浅滩的发现，而且近岛部分水深点较密，也有利于选择适宜的靠船及登陆地点[2] 。
平缓区域布线
对于深度变化比较平缓的区域，测线布设时采用平行布线，测线之间的间距由海水深度和多波束测深仪的扫幅宽度决定[2] 。
特殊地形布线
对于测区内有海沟等剧烈深度变化的区域，测线布设时应根据测区的不同深度将测区分成若干区域，并根据深度设置测线的间距。多波束测深仪中对于不同的海深对应着不同的条带宽度，如哈尔滨工程大学研制的某型条带测深仪中条带的宽度浅海时(水深小于等于150m)为四倍海深，深海时(水深大于150m)为两倍海深[2] 。
检查测深线和补充测深线
一般每15~20条测线设计一条垂直于主测线的检查线，用于在测量开始时进行系统校正，并且可以在测量过程中检测测量精度。
补充测深线用于对于测线设计中未包括的区域，进行补充测量，以最大限度的提高测量精度。
检查测深线和补充测深线没有一定的规律，所以在系统中采用了鼠标绘图形式绘制
渐冻人症状”在医学上也被称为肌萎缩侧索硬化症，属于运动神经系统疾病的一种。患有这种症状的患者会逐渐无力，最终导致瘫痪，并因呼吸衰竭而死亡。这种症状就像是人逐渐被冻住一样，因此俗称“渐冻人症”。发病率的统计得益于国外较为完善的医疗体系，例如冰岛、意大利，它们对于国民的医保追踪较为完整，故计算出来的数据也比较准确。我国因人口众多，医保联网暂未成熟等原因，缺乏相关有效数据。目前全球比较公认的发病率为1/10万，换句话说，每10万人里面就有1人是ALS患者。据统计，10%的ALS患者都是遗传因素致病的，有家族遗传性，另外90%的患者是没有ALS患病家族史。ALS患者的平均生存期为2-5年。
ALS可能的致病机制
现阶段的研究揭示了遗传性ALS是由基因突变引起的，同时不同地区的人们致病基因的频率有所不同。在亚洲地区最常见的基因突变是SOD1基因，次之是FUS基因、TRDBP基因。从欧美地区的数据来看，他们最高突变频率的致病基因是C9orf72基因，其次才是SOD1、TARDBP、FUS,而C9ORF72在我们亚洲地区的突变率非常低[1]。
图片
ALS的致病机制还有待研究。通过以往数十年的研究，ALS的致病机制仍然还是不甚清楚，尤其是偶发病例的致病机制。目前所发现的相关致病机制主要包括RNA干扰新陈代谢，受损的蛋白质内稳态，核质运输缺陷、受损DNA修复、兴奋性中毒、线粒体功能障碍、氧化应激、轴突运输中断、神经炎症和膜泡运输的缺陷。
ALS的治疗现状
目前主要的治疗方式包括药物和支持治疗。最广泛使用的药物是利鲁唑（Riluzole）[2]，该药物不能治愈或改善症状，但能够明显延长生存时间和延缓气管切开手术。自从利鲁唑推出以来，还有大量的其他分子治疗方法对ALS具有潜在的应用前景，评估这些治疗方法的指标是ALSFRS-R量表。但是绝大部分都没能够在人类临床试验中显示其有效性，仅在ALSFRS-R量表的评分中存在一定的差异。
目前为止也只有2款治疗ALS的药物获得FDA审批——Rilutek和Radicava。
除了药物治疗能够延长生存期以外，还可以采取适当的功能锻炼，呼吸困难者可使用呼吸机，吞咽困难者应摄取高热量的糊状食物，可采用经皮内窥镜胃造瘘（PEG）。这些做法都可以显著延长生存期，但还不能够完全治愈，所以科学家们正在积极发掘一些新的治疗方式。
新的希望——干细胞治疗ALS
研究表明，干细胞治疗ALS具有潜在的优势：干细胞具有分化为神经元样细胞及相关支持细胞的能力，可替代ALS中丢失的神经元和功能不良的星形胶质细胞；移植干细胞通过释放神经保护性营养因子、免疫调节物质来预防现有运动神经元的退化，改变ALS的毒性微环境。
图片
图片来自视觉中国
干细胞治疗ALS已经在动物实验中显示其潜力[3]。无论是胚胎干细胞还是间充质干细胞，都在治疗ALS的动物实验中发挥了一定的作用。相对于其他干细胞，间充质干细胞因为它的来源丰富和采集方便，在许多试验中都被采纳。通过不同的给药途径（静脉、鞘内、颅内以及脊柱内）对小鼠注射间充质干细胞，在运动功能方面的提升，运动神经元缺失的减少以及生存期的延长都表现出了不同程度的积极作用[4]。
近年来，多项临床试验选择了间充质干细胞作为治疗ALS的细胞来源[5]。一项I/Ⅱ期试验表明，在注射间充质干细胞后的6个月，患者病情趋于稳定。另一项临床试验中，64名患者被纳入试验。实验组33名患者接受鞘内注射骨髓间充质干细胞的治疗，对照组31名患者仅接受利鲁唑的治疗。结果显示，两组都没有不良反应发生，在4个月与6个月的随访中发现，接受骨髓间充质干细胞治疗的33名患者ALSFRS-R的分数显著低于对照组。
目前，国际上干细胞治疗渐冻症的新药处于临床研究阶段，有些已经进入到临床后期。例如， 被多次报道的美国头脑风暴公司（BrainStorm）的NurOwn，将间充质干细胞分化成可以分泌神经营养因子的细胞，通过肌肉或脊髓注射。目前这款干细胞疗法正在美国六大顶级医疗中心开展III期临床试验。
欢迎分享，转载请注明来源：内存溢出
微信扫一扫
支付宝扫一扫
评论列表（0条）