进行性肌营养不良(DMDBMD)是什么?

进行性肌营养不良(DMDBMD)是什么?,第1张

进行性肌营养不良,是由于基因缺陷所导致的肌肉变性病,以进行性加重的肌肉无力和萎缩为主要临床表现。由于基因缺陷的不同,临床症状出现的早晚也不同,可以早至胎儿期,也可以在成年后。从疾病名称就可以知道,肌营养不良的病程一般是进行性加重的,但疾病进展的速度快慢不一。

心肌受累是肌营养不良患者最常见的并发症,患儿心脏收缩功能较同龄儿低下,部分患儿可见心率增快、心律失常。大约1/3的患儿可能会存在不同程度的智力低下,但头颅MRI检查多无显著异常。

极化子效应

(物理学)电子与“畸变”一起运动,可以构成复合粒子,称为极化子。

固体中的载流子产生一个电场而使周围的媒质极化,这种感应极化伴随着载流子运动,载流子加上固体中感应极化的复合体被称为极化子.

极化子polaron(生物学)

从一端向另一端进行极性方向基因转换的染色体部分,称为极化子。这一现象称为极化子效应(po- laron effect),是P.Lissouba和G.Rizet(1960)用Ascobolus immersus作为研究材料而发现的。属于同一极化子的突变型彼此进行杂交,由于距着丝粒较远位置上的某一突变(由于极化子更靠近着丝粒)发生基因转换,可显有重组类型易于出现的倾向。有时一个突变位置不仅比其他突变位置更容易发生基因转换,而且本身也与其他位置一起进行转换。极化子效应可适用于说明有关重组的杂种DNA模型。也就是说,在发生重纽时杂种DNA部分并不是完全随机形成的,而是在染色体的某一特定部位开始形成,并且越靠近这个部位基因转换的频率越高。

电子自旋驰豫

我们知道原子核是由带正电荷的原子和中子组成,它有自旋现象原子核大都围绕着某个轴作旋转运动,各种不同的原子核,自旋情况不同。原子核的自旋情况在量子力学上用自旋量子数I表示,有三种情况:

①I=0,这种原子核没有自旋现象,不产生共振吸收(质量数为偶数(M),电子数,原子数为偶数(z)为12G,16O,32S)

②I=1、2、3、…、n,有核自旋现象,但共振吸收复杂,不便于研究。

③I=n/2(n=1、2、3、5、…)有自旋现象,n〉1时,情况复杂,n=1时,I=1/2,这类原子核可看作是电荷均匀分布的球体,这类原子核的磁共振容易测定,适用于核磁共振光谱分析,其中尤以1H最合适。

1H在外磁场作用下,其能级裂分为2(m=+1/2,m=-1/2),若二者数目相等则不能观测到核磁共振现象,但根据Boltzman分配N+1/2/N-1/2=e△E/KT=1.0000099,即每一百万个氢核中低能氢核数仅多约10个左右,故能产生净吸收这很容易饱和,饱和后就看不到磁共振现象,但事实上高能态核回到低能态是通过非辐射途径,这个过程称为驰豫过程。

驰豫分为

自旋——晶格驰豫(纵向驰豫) T1(固体T1很大)

(自旋核与周围分子交换能量)

自旋——自旋驰豫(横向驰豫) T2

(自旋核与能量相当的核进行交换)

驰豫时间对谱线宽度的影响:根据测不准原理

E×△t=h,h△μ△t=h

∴△μ=1/△t

固体样T2很小,较谱线很宽,为得高分辨率谱图,需用液体样品。

化学气相传输法(CVT)

是一种生长高质量、大尺寸ZnO单晶材料的新型技术方法。

化学气相淀积法(CVD)

CVD(Chemical Vapor Deposition, 化学气相淀积),指把含有构成薄膜元素的气态反应剂或液态反应剂的蒸气及反应所需其它气体引入反应室,在衬底表面发生化学反应生成薄膜的过程。在超大规模集成电路中很多薄膜都是采用CVD方法制备。

CVD特点:淀积温度低,薄膜成份易控,膜厚与淀积时间成正比,均匀性,重复性好,台阶覆盖性优良。

化学气相沉积(CVD)技术是近年来国际上发展和应用较广的一门先进技术,尤其在电子、半导体、机械、仪表、宇航等领域的应用发展极其迅速。所谓化学气相 沉积(简称CVD),就是利用化学反应的原理,从气相物质中析出固相物质沉积于工作表面形成镀层薄膜的新工艺。通常使用的涂层有:TiC、TiN、Ti (C.N)、Gr7O3、Al2O3等。以上几种CVD的硬质涂层基本具备低的滑动摩擦系数,高的抗磨能力,高的抗接触疲劳能力,高的表面强度,保证表面 具有足够的尺寸稳定性与基体之间有高的粘附强度。

其含义是气相中化学反应的固体产物沉积到表面。CVD装置由下列部件组成;反应物供应系统,气相反应器,气流传送系统。反应物多为金属氯化物,先被加热到 一定温度,达到足够高的蒸汽压,用载气(一般为Ar或H2)送入反应器。如果某种金属不能形成高压氯化物蒸汽,就代之以有机金属化合物。在反应器内,被涂 材料或用金属丝悬挂,或放在平面上,或沉没在粉末的流化床中,或本身就是流化床中的颗粒。化学反应器中发生,产物就会沉积到被涂物表面,废气(多为HCl 或HF)被导向碱性吸收或冷阱。

沉积反应可认为还原反应、热解反应和取代反应几类。CVD反应可分为冷壁反应与热壁反应。在热壁反应中,化学反应的发生与被涂物同处一室。被涂物表面和反应室的内壁都涂上一层薄膜。在热壁反应器中只加热被涂物,反应物另行导入。

电子伏特

电子伏特,简称为电子伏,缩写为 eV ,是能量的单位。代表一个电子(所带电量为-1.6×10-19库伦)经过1伏特的电场加速后所获得的动能。电子伏与SI制的能量单位焦耳(J)的换算关系是

1 eV = 1.60217653(14)×10-19 J

晶向

晶体中各种方向上的原子列叫晶向.

Si就是硅咯

si(100)就是指的是搀杂浓度为100的硅

DMD的过程更容易观察和预测。患病儿童通常会学习走路更晚,走路更慢,可以发现患病儿童的腓肠肌明显大于其他儿童(不是肌肉,而是脂肪和结缔组织,称为假性肥大)。Bmd通常只在青春期甚至成年时被诊断为生病,最初的表现是很难参加体育活动和军事训练。为了补偿萎缩的肌肉并保持平衡,病人踮起脚尖,摆动步态,抬起腹部。像Duchenne患者一样,第一个受影响的区域是骨盆带、臀部、大腿和肩膀。然而,BMD患者个体肌肉萎缩的程度差别很大。


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