hunts是什么病 很严重吗？

Hunts disease 亨特病(肌阵挛性小脑协同失调)
1921年Hunt在题为“肌阵挛性小脑协调不能——原发性齿状核萎缩”的文章中描述4例散发病例和1对孪生兄弟。这对孪生兄弟于儿童早期的表现类似Friedreich共济失调，在30岁左右出现肌阵挛和癫痫，其中1例36岁死亡，尸检显示脊髓小脑束和后索变性，齿状核萎缩，小脑上脚变细。因此，Hunt认为肌阵挛和小脑性共济失调有特殊的关系，并推断小脑齿状核系统的原发性萎缩是肌阵挛和小脑性共济失调的病理基础，随后，以Ramsay Hunt命名的许多相似病例也相继被报道。然而，关于RHS是作为一个疾病的实体，还是一个综合征，一直是近期争论的焦点，临床上人们很难将其与进行性肌阵挛性癫痫（progressive myoclonic epilepsy,PME）中的一种类型——Unverrich-Lundborg病相区分，它们是否属于同一种病尚不清楚。1990年，Marseille协作小组将RHS分成两大类，即PME和进行性肌阵挛性共济失调(progressive myoclonic ataxia， PMA)。PME是指肌阵挛伴有癫痫发作和进行性神经功能衰退，如轻度共济失调和痴呆。PMA是指肌阵挛、进行性小脑性共济失调，癫痫发作并不频繁。
RHS多在7～21岁发病，可发生于同一家族中，男女均可发病，为常染色体显性遗传外显不全或常染色体隐性遗传，故散发居多。突出表现为动作性肌阵挛、癫痫发作和小脑性共济失调。肌阵挛表现为短暂的、突发的、无规律性的肌肉收缩，可以是全身的或局限于一组或多组肌群，无意识丧失，对运动、光、声音刺激很敏感，体位改变、睡眠和情绪变化均可使其发作或加重，可能是与运动有关的感觉刺激的一种过激反应，偶尔可以出现全身强直阵挛性发作，但并不频繁。肌阵挛常和小脑性共济失调并存，表现为构音不清、意向性震颤、辨距不良等，共济失调可先与肌阵挛或在肌阵挛数年后出现小脑症状，早期可能由于小脑症状较轻而被肌阵挛所掩盖。多数无智能减退或轻度的认知障碍。本病进展缓慢，不影响寿命。

蛇盘疮在医学上叫做带状疱疹(herpes zoster)，是由病毒感染引起的，是一种神经毒，和儿童的水痘是一种病毒，是儿童时期感染这种病毒后，潜伏到神经根部，成年后遇到某些诱因才发病，就引起带状疱疹发病，不是皮肤病，也不会传染。以沿单侧周围神经分布的簇集性小水疱为特征，常伴有明显的神经痛。

症状

本病夏秋季的发病率较高。发病前阶段，常有低热、乏力症状，将发疹部位有疼痛、烧灼感，三叉神经带状疱疹可出现牙痛。本病最常见为胸腹或腰部带状疱疹，约占整个病变的70%，其次为三叉神经带状疱疹，约占20%，损害沿三叉神经的三支分布。但60岁以上的老年人，三叉神经较脊神经更易罹患。疱疹初起时颜面部皮肤呈不规则或椭圆形红斑，数小时后在红斑上发生水疱，逐渐增多并能合为大疱—严重者可为血疱，有继发感染则为脓疱。数日后，疱浆混浊而吸收，终呈痂壳，1～2周脱痂，遗留的色素也逐渐消退，一般不留瘢痕，损害不超越中线。

临床表现

本病夏秋季的发病率较高。发病前阶段，常有低热、乏力症状，将发疹部位有疼痛、烧灼感，三叉神经带状疱疹可出现牙痛。本病最常见为胸腹或腰部带状疱疹，约占整个病变的70%，其次为三叉神经带状疱疹，约占20%，损害沿三叉神经的三支分布。但60岁以上的老年人，三叉神经较脊神经更易罹患。

疱疹初起时颜面部皮肤呈不规则或椭圆形红斑，数小时后在红斑上发生水疱，逐渐增多并能合为大疱—严重者可为血疱，有继发感染则为脓疱。数日后，疱浆混浊而吸收，终呈痂壳，1～2周脱痂，遗留的色素也逐渐消退，一般不留瘢痕，损害不超越中线。老年人的病程常为4～6周，有超过8周者。

口腔黏膜的损害，疱疹多密集，溃疡面较大，唇、颊、舌、腭的病损也仅限于单侧。第一支除额外，可累及眼角黏膜，甚至失明；第二支累及唇、腭及颞下部、颧部、眶下皮肤；第三支累及舌、下唇、颊及颏部皮肤。此外，病毒入侵膝状神经节可出现外耳道或鼓膜疱疹，膝状神经节受累同时侵犯面神经的运动和感觉神经纤维时，表现为面瘫、耳痛及外耳道疱疹三联征，称为Ramsay-Hunt综合征。

带状疱疹常伴有神经痛，但多在皮肤黏膜病损完全消退后1个月内消失，少数患者可持续1个月以上，称为带状疱疹后的遗神经痛，常见于老年患者，可能存在半年以上。[1-2]

诊断鉴别

疾病诊断

根据有特征的单侧性皮肤-黏膜疱疹，沿神经支分布及剧烈的疼痛，一般易于诊断。

鉴别诊断

应注意与单纯疱疹、疱疹性咽峡炎等鉴别。[1][3-4]

疾病治疗

抗病毒药物

应尽早应用。常用药物：阿昔洛韦口服，每次200mg, 每天5次,5～10天一个疗程或400mg, 每天3次,5天一个疗程; 、伐昔洛韦1000mg每天3次,7天一个疗程; 、泛昔洛韦500mg,每天3次7天一个疗程。肾功能减退者需要减量。

止痛

常用药物：镇痛剂，每日1片。、卡马西平每片01 g，初时每次服半片，逐渐增至每日3次，每次1片，止痛效果明显。但应注意白细胞和血小板减少、皮疹及肝肾功能变化等，房室传导阻滞病史及骨髓抑制病史者禁用。

营养神经药物

常用药物：维生素B1 、10mg,每天3次口服；维生素B12 015 mg,肌内注射，每日1次。

糖皮质激素

应用有争议，多认为早期使用可降低宿主炎性反应，减少组织损伤，尤其对防止持久性脑神经麻痹和严重的眼部疾患有积极意义。病程在7天内的健康老年患者，每天口服30mg泼尼松，疗程7天。

局部治疗

1口内黏膜病损：若有糜烂溃疡，可用消毒防腐类药物含漱、涂布，如2 %～25 %四环素液、01%～02%氯已定或01%高锰酸钾液含漱；5%金霉素甘油糊剂或中药西瓜霜，锡类散局部涂搽，撒布，01%碘苷液涂布，具有抗病毒作用。

2口周和颌面部皮肤病损：疱疹或溃破有渗出者，用纱布浸消毒防腐药水湿敷，可减少渗出，促进炎症消退，待无渗出并结痂后可涂少量3%阿昔洛韦软膏或酞丁胺软膏局部涂擦。

3物理疗法：

（1）紫外线：以中波紫外线（UVB ）照射皮损处，促进皮损干涸结痂。

（2）红外线或超短波：照射患处，有助于缓解疼痛。[1-2]

其主要特点为簇集水泡，沿一侧周围神经作群集带状分布，常伴有明显神经痛。
人是水痘带状疱疹病毒的唯一宿主，病毒经呼吸道黏膜进入血液形成病毒血症，发生水痘或呈隐性感染，以后病毒可长期潜伏在脊髓后根神经节或者颅神经感觉神经节内。当机体受到某种刺激（如创伤、疲劳、恶性肿瘤或病后虚弱等）导致机体抵抗力下降时，潜伏病毒被激活，沿感觉神经轴索下行到达该神经所支配区域的皮肤内复制产生水疱，同时受累神经发生炎症、坏死，产生神经痛。本病愈后可获得较持久的免疫，故一般不会再发。症状
本病好发于成人，春秋季节多见。发病率随年龄增大而呈显著上升。
典型表现
发疹前可有轻度乏力、低热、纳差等全身症状，患处皮肤自觉灼热感或者神经痛，触之有明显的痛觉敏感，持续1~3天，亦可无前驱症状即发疹。好发部位依次为肋间神经、颈神经、三叉神经和腰骶神经支配区域。患处常首先出现潮红斑，很快出现粟粒至黄豆大小
带状疱疹
丘疹，簇状分布而不融合，继之迅速变为水疱，疱壁紧张发亮，疱液澄清，外周绕以红晕，各簇水疱群间皮肤正常；皮损沿某一周围神经呈带状排列，多发生在身体的一侧，一般不超过正中线。神经痛为本病特征之一，可在发病前或伴随皮损出现，老年患者常较为剧烈。病程一般2~3周，老年人为3~4周，水疱干涸、结痂脱落后留有暂时性淡红斑或色素沉着。需要强调的是：引起带状疱疹的起因是由于长期缺乏运动和锻炼，不是说老年人容易生这个病，是老年人更会坐着不锻炼，所以以老者居多。
特殊表现
⑴眼带状疱疹（herpes
zoster
ophthalmicus）：系病毒侵犯三叉神经眼支，多见于老年人，疼痛剧烈，可累及角膜形成溃疡性角膜炎。
⑵耳带状疱疹（herpez
zoster
oticus）:系病毒侵犯面神经及听神经所致，表现为外耳道或鼓膜疱疹。膝状神经节受累同时侵犯面神经的运动和感觉神经纤维时，可出现面瘫、耳痛及外耳道疱疹三联征，称为Ramsay-Hunt综合征。
⑶带状疱疹后遗神经痛（postherpetic
neuralgia,PHN）:带状疱疹常伴有神经痛，在发疹前、发疹时以及皮损痊愈后均可伴有，但多在皮损完全消退后或者1个月内消失，少数患者神经痛可持续超过1个月以上，称为带状疱疹后遗神经痛。
⑷其他不典型带状疱疹：与患者机体抵抗力差异有关，可表现为顿挫型（不出现皮损仅有神经痛）、不全型（仅出现红斑、丘疹而不发生水疱即消退）、大疱型、出血性、坏疽型和泛发型（同时累及2个以上神经节产生对侧或同侧多个区域皮损）；病毒偶可经血液播散产生广泛性水痘样疹并侵犯肺和脑等器官，称为播散型带状疱疹。

小朋友耳朵里面痛是怎么回事

小朋友耳朵里面痛是怎么回事，耳朵痛是很常见的情况，产生耳朵痛的原因较多，小孩子出现耳疼的常见原因，要警惕可能和耳道内异物有关，下面分享小朋友耳朵里面痛是怎么回事。

小朋友耳朵里面痛是怎么回事1

1、耳道内异物。小孩子出现耳疼的常见原因，要警惕可能和耳道内异物有关。小孩子因活泼好动，有时会自己将一些小的东西、物件塞进耳朵，因无法取出而引起了耳朵疼痛。还有耳道内的分泌过多形成耵聍栓塞后，也可引起耳疼。

2、中耳疾病。小孩子出现耳朵疼痛的另一种常见原因，多与呼吸道感染之后，引起的中耳炎疾病有关。因为鼻子与耳朵之间有咽鼓管，若咽腔、鼻腔、或者咽喉部出现炎症，则会顺咽鼓管逆行感染中耳，致使诱发中耳炎后出现耳疼。

3、外耳道损伤。小孩子用异物塞入外耳道，造成耳道损伤或形成外耳道炎，也会出现耳朵疼痛症状。这种情况也比较多见。所以家长要注意仔细观察，孩子外耳道是否有损伤情况。

4、耳神经疼。耳朵及周围组织分布的神经较多，如果有强声刺激，过多的噪音污染，或者受其他不明原因刺激，也可使耳朵出现阵痛。

小朋友耳朵里面痛是怎么回事2

1、耳神经痛：耳朵四周神经较多，在受到过强过久的噪声或不明原因的刺激时会出现阵阵耳痛。

2、外耳道炎：当耳内不适、发痒时，有人喜欢用指甲、发夹、毛线针、短木棒、火柴杆等在耳内盲目掏挖。如果挖得过猛或被人碰撞时，很容易将耳道皮肤戳破，引起皮肤感染发炎。此病不仅有耳痛，而且还可能伴有出血。

3、耳疱疹：这同病毒感染有关。在耳廓上比较多见，所引起的耳痛似针刺或烧灼样，令人十分难受，少数人还可伴有面神经瘫痪、听力减退、恶心、呕吐等症状。

4、耳肿瘤：当耳道或中耳腔内长有恶性恶变肿时，随着病情的发展，恶变肿向周围组织浸润，除了会出现耳道流血和听力下降等病症以外，还会有程度不同的耳痛。

5、外耳道疖肿：当外耳道炎得不到及时治疗时，或者年老体弱、患有糖尿病时，或耳道皮肤较长时间受到水的浸渍，皮肤表面抵抗力减弱时，容易发生耳道疖肿。疖肿会逐渐肿胀、化脓，将耳道堵塞，引起逐渐加重的疼痛。

6、急性中耳炎：在中耳腔内发生细菌性化脓性感染时，脓液不断增多，并直接压迫对疼痛敏感的鼓膜时，会引起耳内阵阵疼痛，可以随着脉搏跳动而呈现搏动性疼痛。

小朋友耳朵里面痛是怎么回事3

1、急性外耳炎

外耳道炎是指外部或外耳感染。病人抱怨疼痛，，当考官拉的耳软骨或压在耳屏(小耳朵前面)软骨投影。耳道红肿。这种感染可能遵循昆虫叮咬，划伤或穿耳洞。

2、急性化脓性中耳炎

急性化脓性中耳炎是中耳感染是耳朵痛较常见的原因之一。检查耳朵，耳膜可能是红色和鼓鼓的。在某些情况下，特别是在糖尿病患者或患者的免疫力降低，感染和疼痛可以是严重的情况被称为恶性外耳炎。

3、耳内异物

如果耳朵中出现一些异物的话，则是会导致我们耳朵疼的。而且这些异物都是比较大，可以看见的，并且自己的可以进行清除的。

4、在外部压力的变化

外部压力的变化可以导致耳朵疼痛。在飞行过程中或潜水时经常遇到这种情况。疼痛通常在自己的消退。然而在某些情况下，压力的变化可能会损坏导致在中耳积累的液体或血液的耳膜。

5、创伤

创伤的耳朵因受伤引起的耳朵疼痛。通常是在这些患者中有外伤史。

6、外耳

鳞状细胞癌，影响外耳癌症，癌症是一种罕见的耳朵痛的原因。疼痛往往是严重的，深刻的和无情的。

7、RamsayHunt综合征

RamsayHunt综合征是一个条件，称为带状疱疹病毒感染的区域靠近耳朵的神经受。病人抱怨的功能，如耳朵痛，面对瘫痪的存在充满液体的沸点在耳道。其他相关的症状包括听力损失，言犹在耳，眩晕和味觉障碍。

8、复发性多软骨炎

复发性多软骨炎是一个条件，影响不同的身体部位，包括耳朵的软骨。耳朵出现红色。然而，缺乏软骨，耳垂，显示正常。病情不断复发。在其他器官的软骨也经常参与，其中包括眼睛，鼻子，心脏，肾脏和神经系统。

目录 1 拼音 2 英文参考 3 概述 4 疾病名称 5 英文名称 6 癫痫持续状态的别名 7 分类 8 ICD号 9 流行病学 10 病因 101 原因 102 诱发因素 11 发病机制 12 癫痫持续状态的临床表现 121 全面性发作持续状态 122 部分性发作持续状态（partial seizure continuance） 123 新生儿期癫痫持续状态 13 癫痫持续状态的并发症 14 实验室检查 15 辅助检查 16 诊断 17 鉴别诊断 18 癫痫持续状态的治疗 181 从速控制 1811 选择用药原则 1812 常用药物 182 有效支持和对症治疗 183 急诊处理方案 1831 在10min内应进行的急诊处理 1832 在30min内应完成的治疗处理 1833 在60min内应完成的治疗、检查及处理 1834 在24h后应进行的治疗 184 维持治疗 185 癫痫状态防治 19 预后 20 癫痫持续状态的预防 21 相关药品 22 相关检查 221 新生儿期癫痫持续状态 附： 1 治疗癫痫持续状态的穴位 1 拼音

diān xián chí xù zhuàng tài

2 英文参考

status epilepticus

status convulsivus

3 概述

癫痫持续状态 （status epilepticus）或称癫痫状态，是指持续、频繁的癫痫发作，发作时间持续30分钟以上或连续多次发作，发作间期意识不恢复。癫痫持续状态若在1～2小时内不能制止，可危及生命而死亡，或造成永久性脑损害。

长时间（＞30min）癫痫发作若不及时治疗，可因高热、循环衰竭或神经元兴奋毒性损伤导致不可逆的脑损伤，致残率和病死率很高，因而癫痫状态是内科常见的急症。任何类型癫痫均可出现癫痫状态，通常指全面性强直阵挛发作持续状态。

癫痫状态多发生于癫痫患者，可分为特发性和继发性，特发性多与遗传因素有关，多为难治性癫痫。继发性居多。最常见原因是不适当地停用AEDs，或急性脑病、脑卒中、脑炎、外伤、肿瘤和药物中毒等所致，不规范AEDs治疗、感染、精神因素、过度疲劳、孕产和饮酒等也可诱发，个别病人原因不明。癫痫连续状态或癫痫连续发作是癫痫发作连续发生，但两次发作间意识清醒。

临床表现常以尖叫开始，突然意识丧失，摔倒，肌肉呈对称性强直性抽动，头、眼转向一侧，口角偏斜，口吐白色泡沫，舌唇咬破，大小便失禁，发作停止时如正常人，但有头痛、疲乏、肌肉酸痛等，暂不能记忆发作时的情况。

癫痫病的预防非常重要。预防癫痫不仅涉及医学领域，而且与全社会有关。预防癫痫应着眼于三个层次：一是着眼于病因，预防癫痫的发生；二是控制发作；三是减少癫痫对患者躯体、心理和社会的不良影响。

导致症状性癫痫综合综合征的原发病的预防及早期诊断、早期治疗也十分重要。对有遗传因素者要特别强调遗传咨询的重要性，应详细地进行家系调查，了解患者双亲、同胞和近亲中是否有癫痫发作及其发作特点，对能引起智力低下和癫痫的一些严重遗传性疾病，应进行产前诊断或新生儿期过筛检查，以决定终止妊娠或早期进行治疗。

4 疾病名称

癫痫持续状态

5 英文名称

status epilepticus

6 癫痫持续状态的别名

癫痫状态

7 分类

神经内科 > 癫痫

8 ICD号

G419

9 流行病学

流行病学调查资料显示，癫痫持续状态年发病率为41/10万～61/10万，其中25%～50%的患者已诊断癫痫，12%～30%新诊断的成人患者以癫痫持续状态为首发症状，9%的儿童患者以癫痫持续状态为首发症状。1岁以内和65岁以上既是癫痫患病年龄高峰又是癫痫持续状态发病年龄高峰。

据统计，10%～20%的癫痫患儿和15%的成人癫痫患者发生过癫痫持续状态，在癫痫患者中的发病率为1%～5%。据报告，在抗癫痫药物被广泛应用前，癫痫持续状态病死率为10%～50%。至今其病死率仍高达13%～20%。

10 病因

癫痫可分为特发性和继发性，特发性多与遗传因素有关，多为难治性癫痫。继发性居多。

101 原因

（1）不规范抗痫药治疗：多见于新近发病患者开始规范药物治疗后突然停药、减量、不及时或未遵医嘱服药、多次漏服药物、自行停药、改用“偏方”和随意变更药物剂量或种类等，导致不能达到有效血药浓度，使2l%的癫痫患儿和34%的成人患者发生癫痫状态。

（2）脑器质性病变：脑外伤、脑肿瘤、脑出血、脑梗死、脑炎、代谢性脑病、变性病、围生期损伤和药物中毒患者无癫痫史以癫痫状态为首发症状占50%～60%，有癫痫史出现癫痫状态占30%～40%。

（3）急性代谢性疾病：无癫痫发作史的急性代谢性疾病患者以癫痫持续状态为首发症状占12%～41%，有癫痫史者以持续状态为反复发作症状占5%。

（4）自身因素：癫痫患者在发热、全身感染、外科手术、精神高度紧张及过度疲劳等时，即使维持有效血药浓度也可诱发持续状态。

102 诱发因素

发热、感染、劳累、饮酒、酒精戒断、妊娠及分娩等，停用镇静剂，服用异烟肼、三环或四环类抗抑郁药亦可诱发癫痫。

11 发病机制

目前认为癫痫持续状态的发生与脑内致痫灶兴奋及周围抑制失调有关，致痫灶周围区域可抑制痫性发作，使其持续一定时间后停止，当周围区域抑制减弱，痫性活动在皮质突触环内长期运转，可导致部分性持续发作；痫性活动由皮质通过下行纤维投射至丘脑及中脑网状结构，可引起意识丧失，再由弥散性丘脑系统传布到整个大脑皮质，引起全面性强直阵挛发作（GTCS）。

12 癫痫持续状态的临床表现

癫痫持续状态主要分为全面性发作持续状态和部分性发作持续状态两种类型，其中全面性强直阵挛发作持续状态和单纯部分性运动发作持续状态最多见。

121 全面性发作持续状态

（1）全面性强直阵挛发作持续状态：是临床常见的危险的癫痫状态，强直阵挛发作反复发生，意识障碍（昏迷）伴高热、代谢性酸中毒、低血糖、休克、电解质紊乱（低血钾及低血钙等）和肌红蛋白尿等，可发生脑、心、肝、肺等多脏器功能衰竭，自主神经和生命体征改变。脑炎、脑卒中等可出现继发性GTCS持续状态，先出现部分性发作，再泛化为GTCS。

（2）强直性发作持续状态：多见于LennoxGastaut综合征患儿，表现不同程度意识障碍（昏迷较少），间有强直性发作或非典型失神、失张力发作等，EEG出现持续性较慢的棘慢波或尖慢波放电。

（3）阵挛性发作持续状态：表现阵挛性发作持续时间较长，伴意识模糊甚至昏迷。

（4）肌阵挛发作持续状态：肌阵挛多为局灶或多灶性，表现节律性反复肌阵挛发作，肌肉呈跳动样抽动，连续数小时或数天，多无意识障碍。特发性肌阵挛发作（良性）病人很少出现癫痫状态，严重器质性脑病晚期如亚急性硬化性全脑炎、家族性进行性肌阵挛癫痫等较常见；EEG表现泛化性放电。①单纯性肌阵挛状态：见于失神发作和强直阵挛性发作患儿，EEG可区分肌阵挛状态和肌阵挛失神状态；②症状性肌阵挛状态：较多见，常合并退行性脑病如RamsayHunt肌阵挛性小脑协调障碍，进行性肌阵挛性癫痫如Lafora病、肝性脑病、肾性脑病、肺性脑病和中毒性脑病，以及安眠药中毒等。

（5）失神发作持续状态：表现意识水平降低，甚至只表现反应性、学习成绩下降，EEG持续性棘慢波放电，频率较慢（＜3Hz）。多由治疗不当或停药等诱发，临床要注意识别。

122 部分性发作持续状态（partial seizure continuance）

（1）单纯部分性运动发作持续状态（Kojevnikov癫痫）：表现身体某部分如颜面或口角抽动、个别手指或单侧肢体持续不停抽动达数小时或数天，无意识障碍，发作终止后可遗留发作部位Todd麻痹，也可扩展为继发性全面性发作。病情演变取决于病变性质，部分隐源性患者治愈后可能不再发；某些非进行性器质性病变后期可伴同侧肌阵挛，但EEG背景正常；Ra ussen综合征（部分性连续性癫痫）早期出现肌阵挛及其他形式发作，伴进行性弥漫性神经系统损害表现。单纯部分性感觉发作持续状态临床较少见。

（2）边缘叶性癫痫持续状态：又称精神运动性癫痫状态，常表现意识障碍（模糊）和精神症状，如活动减少、反应迟钝、呆滞、注意力丧失、定向力差、缄默或只能发单音调，以及紧张、焦虑不安、恐惧、急躁、冲动行为、幻觉、妄想和神游等，持续数天至数月，事后全无记忆；常见于颞叶癫痫，须注意与其他原因导致的精神异常鉴别。

（3）偏侧抽搐状态伴偏侧轻瘫：多发生于幼儿，表现一侧抽搐，病人通常意识清醒，伴发作后一过性或永久性同侧肢体瘫痪。婴幼儿偏侧抽动偏瘫综合征（HHS）也表现半侧阵挛性抽动，常伴同侧偏瘫，也可发生持续状态。

（4）自动症持续状态：少数患者表现自动症，意识障碍可可由轻度嗜睡至木僵、昏迷和尿便失禁，如不及时治疗常发生全身性发作，可持续数小时至数天，甚至半年，患者对发作不能回忆，发作后近事或远事记忆受损。EEG可见颞叶及额叶局灶性痫性放电。

123 新生儿期癫痫持续状态

新生儿期癫痫持续状态表现多样，不典型，多为轻微抽动，肢体奇异的强直动作，常由一个肢体转至另一肢体或半身抽动，发作时呼吸暂停，意识不清。EEG可见特征性异常，1～4Hz慢波夹杂棘波或2～6Hz节律性棘慢波综合，强直发作呈δ波，阵挛性发作有棘波、尖波发放。

13 癫痫持续状态的并发症

癫痫状态是临床急症，不及时处理可导致严重的不可逆脑损害甚至死亡，应立即治疗。癫痫状态时间愈长，脑损害愈重，发作持续10h以上常继发严重脑损伤。持续时间较短或频繁发作的持续状态可导致以下并发症：

1痫性发作肌肉剧烈运动可引起乳酸中毒、血pH值显著下降等代谢紊乱，患者呼吸停止导致严重缺氧，全身肌肉剧烈运动时大量耗氧，造成脑、心及全身重要脏器缺氧性损害，脑缺氧可引起脑水肿甚至脑疝。

2肺血管压明显增高可发生严重肺水肿引起猝死，血儿茶酚胺水平急骤升高可继发心律失常，也是重要的死因。体内乳酸堆积可引起肌球蛋白尿，血清肌酶明显增高可引起下肾单位肾病。

14 实验室检查

1血常规检查：可除外感染或血液系统疾病导致症状性持续状态。

2血液生化检查：可排除低血糖、糖尿病酮症酸中酮症酸中毒、低血钠，以及慢性肝、肾功能不全和CO中毒等所致代谢性脑病癫痫持续状态。

15 辅助检查

癫痫状态患者辅助检查应在迅速控制发作前提下酌情进行。

1常规EEG、视频EEG和动态EEG监测可显示尖波、棘波、尖慢波、棘慢波等痫性波型，有助于癫痫发作和癫痫状态的确诊。

2心电图检查可排除大面积心肌梗死、各种类型心律失常导致广泛脑缺血、缺氧后发作和意识障碍。

3胸部X线检查可排除严重肺部感染导致低氧血症或呼吸衰竭。

4必要时可行头部CT和MRI检查。

16 诊断

根据癫痫病史、临床特征、常规或视频EEG检查等。GTCS持续状态发作间期意识丧失才能诊断；部分性发作持续状态可见局部持续性运动发作，长达数小时或数天，无意识障碍；边缘叶癫痫持续状态、自动症持续状态均有意识障碍，可伴精神错乱、事后无记忆等。

17 鉴别诊断

部分性癫痫状态需与短暂性脑缺血发作（TIA）鉴别，TIA可出现发作性半身麻木、无力等，不伴意识障碍，持续数分至数十分钟，易与单纯部分性发作持续状态混淆，TIA多见于中老年，常伴高血压病、脑动脉硬化症等脑卒中危险因素；癫痫状态须注意与癔症、偏头痛、低血糖和器质性脑病等鉴别，病史和EEG是重要的鉴别依据。

18 癫痫持续状态的治疗 181 从速控制

从速控制发作是治疗的关键 ，要根据癫痫状态类型选择用药。

1811 （1）选择用药原则

①先选用速效AEDs静脉给药，首次用药必须足量。

②发作控制不良时应毫不迟疑地重复给药。

③顽固性病例应多种药物联合使用。

④控制发作后应给予足够的维持量，患者清醒后改用口服抗痫药，并进一步查明病因。

1812 （2）常用药物

①地西泮（安定）：是成人或儿童各型癫痫状态的首选药，成人剂量10～20mg，单次最大剂量不超过20mg，儿童03～05mg/kg，以3～5mg/min速度静脉推注，幼儿可直肠给药，剂量为05mg/kg；如15min后复发可重复给药，或用地西泮100～200mg溶于5%葡萄糖盐水中，在12h内缓慢静脉滴注，总量不超过120mg/d为宜。本药起效快，迅速进入脑部使血药浓度达到峰值，一般2～3min生效，但本品代谢快，半衰期短，20min后脑及血药浓度迅速下降，偶可出现呼吸抑制，应停药。

②10%水合氯醛（chloral hydrate）：成人25～30ml，小儿05～08ml/kg，加等量植物油保留 。

③氯硝西泮（氯硝安定）：药效是安定的5倍，半衰期22～32h，成人首次剂量3mg静脉注射，注射后数分钟奏效，对各型癫痫状态均有效，以后5～10mg/d，静脉滴注或过渡至口服药。需注意对呼吸及心脏抑制较强。

劳拉西泮（氯羟安定）：作用较安定强5倍，半衰期12～16h，可用01mg/kg以1～2mg/min速度静脉注射，首次剂量不超过5mg为宜。一般注射3min后可控制发作，如未控制5min后可重复同样剂量，亦应注意呼吸抑制。

④异戊巴比妥（异戊巴比妥钠）：成人05g/次溶于注射用水10ml静脉注射，1～4岁儿童01g/次，5岁以上02g/次，速度不超过005g/min，至控制发作为止，通常05g以内可控制发作，未注完的剩余药物可肌内注射。

⑤利多卡因（lidocaine）：用于安定注射无效者，2～4mg/kg加入10%葡萄糖内，50mg/h速度静脉滴注，复发时可重复应用；心脏传导阻滞及心动过缓者慎用。

⑥苯妥英（苯妥英钠）：能迅速通过血脑屏障，用负荷剂量在脑中迅速达到有效浓度，无呼吸抑制和降低觉醒水平副作用，但起效慢，多在30～60min起效，约80%的患者在20～30min内停止发作，作用时间长（半衰期10～15h），对GTCS持续状态效果尤佳。成人剂量5～10mg/kg，儿童15mg/kg，溶于09%氯化钠液中静脉注射，成人注射速度不超过50mg/min，可与安定合用。可引起血压下降及心律失常，需密切观察，心功能不全、心律失常、冠心病及高龄者宜慎用或不用。

⑦丙戊酸钠（丙戊酸）：丙戊酸钠（德巴金）注射剂5～15mg/kg溶于注射用水中，3～5min内静脉注射，再用10mg/kg剂量加入5%葡萄糖或09%氯化钠液500ml中，静脉滴注，最大剂量可达2500mg/d。可迅速终止某些癫痫持续状态，如部分性运动发作持续状态。

⑧苯巴比妥 （phenobarbital）：主要用于癫痫控制后维持用药，用安定等控制发作后可续用苯巴比妥（苯巴比妥钠）20mg/kg，30mg/min缓慢静脉滴注；或02g肌内注射，1次/12h。本药起效慢，肌注后20～30min起效，1～12h后血药浓度达到高峰，对脑缺氧和脑水肿有保护作用，大剂量可有肝肾损害。

⑨副醛：作用强，半衰期3～10h，成人用5ml缓慢静脉注射，速度不超过1ml/min，也可用15～30ml保留 。儿童03ml/kg用植物油稀释保留 ，或01～02mg/kg深部肌内注射。该药约80%经呼吸道排出，可引起剧咳，患呼吸系统疾病者忌用。

如上述方法均不能控制发作，可用硫喷妥钠静脉注射或乙醚吸入麻醉。

182 有效支持和对症治疗

如吸氧、吸痰，保持呼吸道通畅，必要时气管切开及辅助人工呼吸，维护生命体征，做好舌咬伤、摔伤和骨折的防护等。一般对症处理包括：

（1）防治脑水肿：可用20%甘露醇快速静脉滴注，或地塞米松10～20mg静脉滴注。

（2）控制感染：避免患者在发作时误吸，可酌情预防性应用抗生素，防治并发症。

（3）检查血糖、电解质、动脉血气等，有条件可行EEG监测。

（4）高热可物理降温，纠正发作引起代谢紊乱，如低血糖、低血钠、低血钙、高渗状态和肝性脑病，纠正水、电解质及酸堿平衡失调，并给予营养支持治疗。

183 急诊处理方案 1831 （1）在10min内应进行的急诊处理

①明确癫痫持续状态诊断，确定发作类型。

②监测呼吸、脉搏和血压，保证生命体征平稳。

③保持呼吸道通畅，使患者头偏向一侧，及时清理口腔分泌物和吸痰；对牙关紧闭者应放置牙垫，防止舌咬伤；放置床边护栏，防止坠床；对发绀患者用鼻导管或面罩吸氧，必要时气管切开及辅助人工呼吸。

④首选安定，成人首次剂量为20mg，2～3mg/min速度静脉推注，约1/3的患者3min内停止发作，4/5的患者5min内停止发作，作用时间仅维持10～30min，需同时给予其他抗痫药；须注意可抑制呼吸，静脉注射过快可发生呼吸骤停。

1832 （2）在30min内应完成的治疗处理

①苯巴比妥（苯巴比妥钠）：8～9mg/kg，肌内注射，发病前用过巴比妥类可适当减量，作为安定注射后长效维持用药，首次注射后4～6h可根据发作控制情况酌情给予首次剂量的1/3～1/2肌注，并作为维持剂量每6～8小时肌注1次，直至完全控制发作；对呼吸中枢有较强抑制作用，不宜静脉注射，有明显肝肾功能障碍应适当减量或慎用。

②丙戊酸钠（德巴金）：5～15mg/kg溶于注射用水，3～5min静脉注射，再按10mg/kg剂量加入5%葡萄糖或生理盐水500ml中，静脉滴注，最大剂量2500mg/d。

①或②任选其一。

③患者终止发作后可行常规或视频脑电图检查、头颅CT检查，除外颅内出血、感染、肿瘤和脑挫裂伤等。

1833 （3）在60min内应完成的治疗、检查及处理

①上述药物无效或疗效不佳，可给予苯妥英（苯妥英钠）缓慢静脉注射，5～10mg/kg溶于5%葡萄糖20～40ml中，注射速度50mg/min，1/3的患者可在静注开始10min内停止发作；亦可将上述剂量药物溶于5%葡萄糖100ml中，缓慢静脉滴注；需注意静脉用药可导致低血压及心电图改变，应心电监护下使用。

②利多卡因：100mg溶于5%葡萄糖20ml，以10mg/min速度静脉注射；可迅速控制发作，但维持时间较短，有效后可根据病情给予利多卡因35mg/（kg·h），静脉滴注；由于对心血管系统有明显抑制作用，最好在心电监护下用药；4%副醛注射液：3～5ml静脉注射，当针头穿刺进入静脉后应立即推注，以免发生血液凝固，注射速度1ml/min，呼吸功能不佳者慎用。

③10%水合氯醛20～30ml保留 ，8～12小时 1次，适于肝功能不全或不宜使用苯巴比妥类者。

④给予上述足够剂量药物仍不能控制发作，再用各种药物或重复剂量又担心超过安全限度时，可考虑由麻醉医师气管内插管，对患者实施全身麻醉和应用肌松剂，麻醉深度可达3期4级。

⑤对症治疗如吸痰、用脱水剂减轻脑水肿、抗生素预防和治疗肺感染等。

⑥患者发作终止可酌情腰穿、胸部X线及头颅MRI检查，有条件患者进入NCU或ICU病房监护治疗，防治呼吸系统合并症。

1834 （4）在24h后应进行的治疗

①发作完全控制24h后，意识清楚者可口服卡马西平011～02g，3次/d，或苯妥英（苯妥英钠）01g，3次/d；未完全清醒可鼻饲，1周后根据血药浓度调整剂量。

②适当选用钙离子拮抗药、能量合剂和神经细胞保护剂等，癫痫状态完全控制后应进行病因诊治。Walsh提出的癫痫持续状态处理方案（表1）。

184 维持治疗

控制发作后应使用长效AEDs过渡和维持，早期常用苯巴比妥，成人02g肌注，3～4次/d，儿童酌减，连续3～4天；并根据癫痫类型选择有效口服药（早期可鼻饲），过渡到长期维持治疗。

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185 癫痫状态防治

癫痫状态防治主要是治疗和纠正原发病，识别和纠正可能的促发因素，应按时服药，不突然停药和减药，生活规律，应注意使用氨茶堿、可卡因、利多卡因、异烟肼及三环类抗抑郁药等可诱发痫性发作。

19 预后

癫痫持续状态在癫痫患者中的发病率为1%～5%，在抗癫痫药物被广泛应用前，其病死率为10%～50%。至今其病死率仍高达13%～20%，因而，应充分重视其诊断及处理。

20 癫痫持续状态的预防

癫痫病的预防非常重要。预防癫痫不仅涉及医学领域，而且与全社会有关。预防癫痫应着眼于三个层次：一是着眼于病因，预防癫痫的发生；二是控制发作；三是减少癫痫对患者躯体、心理和社会的不良影响。

导致症状性癫痫综合征的原发病的预防及早期诊断、早期治疗也十分重要。对有遗传因素者要特别强调遗传咨询的重要性，应详细地进行家系调查，了解患者双亲、同胞和近亲中是否有癫痫发作及其发作特点，对能引起智力低下和癫痫的一些严重遗传性疾病，应进行产前诊断或新生儿期过筛检查，以决定终止妊娠或早期进行治疗。

21 相关药品

异烟肼、氧、地西泮、葡萄糖、水合氯醛、氯硝西泮、硝西泮、劳拉西泮、异戊巴比妥、巴比妥、利多卡因、苯妥英钠、氯化钠、丙戊酸钠、苯巴比妥、副醛、硫喷妥钠、甘露醇、地塞米松、卡马西平、氨茶堿、茶堿、可卡因

22 相关检查

儿茶酚胺

221 新生儿期癫痫持续状态 治疗癫痫持续状态的穴位 一光

。主治病症：一光穴主治支气管哮喘、大脑发育不全、癫痫、头痛、精神分裂症等。 方法：一般直刺05～

腰奇

在骶部，当尾骨端直上2寸，骶角之间的凹陷中。主治癫痫，头痛，失眠，便秘等。拼音：yāoqí代号：EX

鸠尾

mmHg时，稳定后开始针灸“合谷”、“鸠尾”等，持续针灸30min，大部分血压上升，并超过35mmH

尾翳

mmHg时，稳定后开始针灸“合谷”、“鸠尾”等，持续针灸30min，大部分血压上升，并超过35mmH

骬

“吹风受凉导致面瘫”的说法是不是让人很不安？尽管从临床经验看，面瘫发病前多有受风受凉病史，但目前认为这些仅仅是诱因，并不将避免受风作为预防面瘫的手段。大家不用对吹风受凉过于紧张。
流言： 微博——冬装脱太早小心面瘫！民间有句俗语：春捂秋冻，百病不碰。据都市快报，因为没有注意保暖，杭州一个女孩刷牙时嘴里的水突然不自觉地流了出来， 一照镜子发现，一侧面部表情瘫痪。医生说最近面瘫病人很多，都是不注意保暖惹的祸，爱美的姑娘小伙们出门别着急脱掉冬装哦！
真相： 着凉如果能招来面瘫那真是很可怕的一件事。尽管从临床经验看，面瘫发病前多有受凉病史，尤其是狭窄缝隙的冷风，但目前认为受风着凉仅仅是诱因，教科书上并没有提到避免受风能预防面瘫。
什么是面瘫？

严格说来，面瘫应该算是一种症状，患者一侧的面部会失去控制面部肌肉的能力，表情扭曲且无法自控，极少数病例会出现两侧发病[1]。一些面瘫症状的发病原因比较明确，比如：膝状神经节综合征（Ramsay-Hunt syndrome）、莱姆病（Lyme disease），但大多数面瘫（占到80%-90%）的发病原因不明，被称为贝氏面瘫（Bell's palsy），也叫特发性面神经麻痹（一般一个病有“特发性”三个字就说明是原因未明的）。它只能由排除诊断法诊断，也就是说排除所有其他疾病的可能性后才能确诊[2]。
为什么会得面瘫？

从病理上看，面瘫是因为面神经出了问题。面神经又长又绕，出颅后走行于狭窄的骨性面神经管。由于面神经管仅能容纳面神经通过，一旦面神经发生炎性水肿（不止是水肿，还会有神经的脱髓鞘，严重的还会出现神经轴索变性），必然会导致面神经受到压迫，临床上就会出现面瘫的症状。
贝氏面瘫中引发面神经水肿的原因还不清楚。有一些假说，比如病毒感染（HSV-1，带状疱疹病毒等嗜神经病毒）可能与这样病理变化有关，或是由于自主神经功能不稳引起局部营养神经的血管出现痉挛，导致面神经缺血进而出现神经水肿。但是，这些假说并没有得到证实，仍然还是假说。[3][4]
受风着凉后会得面瘫吗？

从临床表现来看，贝氏面瘫发病急，得病前多有受凉病史，狭窄缝隙的冷风是常见诱因，多数人是在清晨洗漱时发现一侧脸活动不灵的。但是教科书上并没有提到避免受风能预防面瘫。
而且在国际上对贝氏面瘫的研究中，各种情绪压力与环境压力，包括创伤、寒冷、代谢失调、情绪失调等等，都被认为可能会诱发贝氏面瘫[5]，却也并没有将受风受寒直接与贝氏面瘫联系起来的报道。研究同时还发现，贝氏面瘫没有季节差异，不存在季节交替或是大风季节时更容易发病的现象[4]。
怎么防治面瘫？

很不幸，因为致病原因都还不清楚，所以贝氏面瘫无法有针对性地预防。好消息是，它的发病率并不算高（只有万分之二），并且2/3的患者在发病后即使什么也不做，也都能够在3周内自然痊愈。只有少部分人会留下如慢性味觉缺失、阵发性面肌痉挛等后遗症，部分特别倒霉的患者可能会永久失去面肌挛缩功能而对生活造成影响[6]。另外，年轻人自然愈合的可能性比老年人要高。
同时，针对面瘫也缺乏特效药物和疗法。目前常用的主要有激素治疗、抗病毒治疗、使用B族维生素营养神经等疗法。实践证明，这些方法在减轻症状和加速痊愈方面有一定效果，但效果并不太显著[7]。国内广泛应用的针灸和电针治疗和脸部运动可能有效，但是没有相关研究支持。此外还有一些争议中的疗法，如电疗、肉毒素注射、外科手术治疗，这些疗法都不太推荐，只能说在别的办法都无效的情况下可以试一试。
此外，由于面瘫可能导致失去闭眼能力，要特别注意对眼睛的保护。使用人造泪和眼药膏来保持角膜湿润，也可以晚上睡觉时用湿毛巾或眼罩盖上眼睛，预防暴露性角膜炎。
结论： 对于特发性的面瘫，我们知道的还很少。目前仅仅在经验上认为，受风受凉只是诱因，而非发病的决定性因素。教科书和相关研究文献上都没有提到避免受风能预防面瘫。大家不用对吹风受凉过于紧张。不过，医学本身还是经验科学，许多疾病的发病机制没有完全搞懂。虽然不认为着凉是导致面瘫的根本原因，但注意保暖总没错。

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