霍金得了什么病?

霍金得了什么病?,第1张

霍金得的是肌肉萎缩性侧索硬化症

斯蒂芬·威廉·霍金(Stephen William Hawking,1942年1月8日至2018年3月14日),英国剑桥大学著名物理学家。1963年,21岁时霍金被医生诊断患上了肌肉萎缩性侧索硬化症(卢伽雷氏症)即运动神经细胞病。

肌肉萎缩性侧索硬化症是上运动神经元和下运动神经元损伤之后,导致包括球部(所谓球部,就是指的是延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。这导致霍金全身瘫痪,不能言语,手部只有三根手指可以活动。

扩展资料:

患病经过:

霍金在牛津大学读书的最后一年,他突然发现自己动作越来越笨拙,时常不知原因地摔跤,划船也变得力不从心。有一次,他还从楼梯突然上摔下来,头着地,造成暂时的记忆力轻微丧失。在剑桥大学时,状况更加恶化,他的讲话有些含糊不清。

霍金的父母亲也注意到他的健康问题,带他去看专科医生。在21岁时,医生诊断其患有肌萎缩性脊髓侧索硬化症,只有两年好活,但是,两年光阴飞驰而去,他仍旧活着,并一直坚持物理学的研究。

"卢伽雷氏病”(即肌萎缩性脊髓侧索硬化症)

主要症状是运动神经坏死和肌肉萎缩。

肌萎缩侧索硬化症( amyotrophic lateral sclerosis,ALS)(OMIM 105400)是一种运动神经元病,也是四大常见的神经退行性疾病之一(其它三种为亨廷顿氏病、老年性痴呆症、帕金森氏病)。本病发病率约5人/10万,男女患者之比约 3:1, 约10%的患者有家族遗传史。其遗传方式可以是常染色体显性或隐性。该病又被称为Lou Gehrig病(卢伽雷病),是因为美国历史上著名的棒球手Lou Gehrig患有此病而得名。英国著名物理学家霍金也患有此病。

此病累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),或下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)。多于30~50岁发病,以上肢周围性瘫痪 ,下肢中枢性瘫痪,上下运动神经元混合性、对称性损害为特点。表现为受累部位肌肉萎缩。通常以手肌无力、萎缩(爪形手)为首发症状,逐步蔓延到对侧。缓慢起病 ,呈进行性发展,多无感觉障碍。身体如同被逐渐冻住一样,俗称“渐冻人”。病程晚期出现球麻痹,表现为舌肌萎缩和震颤,后组颅神经受损出现构音不清、吞咽困难,饮水呛咳等。常因呼吸困难、肺部感染、全身衰竭而死亡。本病自然病程平均约3年左右,进展快者发病1年内死亡,病程进展慢者可持续10年左右。

致病原因 1、遗传因素:5%-10%的患者有遗传性,称为家族性肌萎缩性侧索硬化(familialamyotrophic lateral sclerosis,FALS),成年型属常染色体显性遗传,青年型为常染色体显性或隐性遗传,临床上与散发病例难以区别。目前基因研究已确定常染色体显性遗传型与铜/锌超氧化物歧化酶(SODL)基因突变有关,突变基因定位于21号染色体长臂(21q22.1-22.2),常染色体隐性遗传型突变基因定位于2q33-q35,但这些基因突变患者仅占FALS的20%,其他ALS基因尚待确定。

2、散发性病例的病因及发病机制不清,尚未发现确切的环境危险因素,可能与下列因素有关

(1)中毒因素:兴奋毒性神经递质如谷氨酸盐可能在ALS发病中参与神经元死亡,可能由于星形胶质细胞谷氨酸盐转运体运输的谷氨酸盐摄取减少所致。研究发现,一些患者转运功能丧失是由于运动皮质内转运体mRNA转录副本异常连接所致。对这种兴奋毒性,SODl酶是细胞防卫体系之一,可解毒自由基超氧化物阴离子。家族性病例由于SODl突变可能导致谷氨酸盐兴奋毒性和ALS发生。此外,植物毒素如木薯中毒,微量元素缺乏或堆积,摄入过多的铝、锰、铜、硅等元素,以及神经营养因子减少等均可能与致病作用有关。

(2)免疫因素:尽管MND患者血清曾检出多种抗体和免疫复合物,如抗甲状腺原抗体、GMl抗体和L-型钙通道蛋白抗体等,但尚无证据表明这些抗体可选择性以运动神经元为靶细胞。目前认为,MND不属于神经系统自身免疫病。

(3) 病毒感染:由于MND和急性脊髓灰质炎均侵犯脊髓前角运动神经元,且少数脊髓灰质炎患者后来发生MND,故有人推测MND与脊髓灰质炎或脊髓灰质炎样病毒慢性感染有关。但ALS患者CSF、血清及神经组织均未发现病毒或相关抗原及抗体。

临床表现[/title]肌萎缩性侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是MND最常见的类型,脊髓前角细胞、脑干后组运动神经核及锥体束受累,无论最初累及上或下运动神经元,最后均表现肢体和延髓上、下运动神经元损害并存。(1)多在40岁以后发病,男性多于女性;首发症状常为手指运动不灵和力弱,随后大、小鱼际肌和蚓状肌等手部小肌肉萎缩,渐向前臂、上臂及肩胛带肌发展,萎缩肌群出现粗大肌束颤动;伸肌无力较屈肌显著,颈膨大前角细胞严重受损,上肢腱反射减低或消失,双上肢同时或先后相隔数月出现;与此同时或以后出现下肢痉挛性瘫痪、剪刀步态、肌张力增高、腱反射亢进和Babinski征等,少数病例从下肢起病,渐延及双上肢;(2)延髓麻痹通常晚期出现,即使脑干功能严重障碍,眼外肌也不受影响,不累及括约肌;(3)可有主观感觉异常如麻木、疼痛等,但即使疾病晚期也无客观感觉障碍;(4)病程持续进展,最终因呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染死亡;本病生存期短者数月,长者10余年,平均3-5年。

霍金在剑桥大学第三年,也是他21岁的时候,患上了运动神经元疾病(MND),也叫渐冻症,或者叫肌肉缩侧索硬化。

医生曾经诊断他只能再活两年,根据MND协会的数据统计,这个病的平均寿命是14个月,但是霍金也认为死神已经来临。他后来说:“在我21岁时,我的期望值变成了零,自那以后,一切都变成了额外津贴”。

然而霍金奇迹般的活到了76岁,震惊了全世界的神经科学专家,英国医学杂志曾经采访过霍金:“你觉得您和别的MND患者有什么不一样?是什么让您如此长寿。”

2018年3月刚刚去世的物理学家霍金留给人类的三大预言是:

1,人类应该在2117年之前离开地球,地球将会在某种特殊的灾难中崩溃。

2,人工智能的发展是危险的,人工智能将会主宰人类的一切。

3,外星人终究是会出现的,但外星人不会善待人类。同时在2016年,霍金在瑞士对人类的健康发出了警告。

霍金说:“现在,人类正面临着一个巨大的挑战,无数人处在危险当中。作为一个宇宙学家,我将世界看成一个整体。此时此刻,我要指出一个21世纪最严重的公共健康的问题。如今太多人死于超重和肥胖的并发症,我们吃的太多,运动的太少。幸运的是,解决方法很简单,增加运动量,改变饮食结构,就是秘诀。做到这些其实很容易。无论如何,久坐不动成为了一个主流的健康问题,确实让我感到不可思议。”

霍金针对英国医学杂志采访说:“我非常注意我的饮食结构,经常摄入大量的矿物质和维生素补剂,锌,鱼肝油胶囊,叶酸,复合维生素B,维生素B-12,维生素C,E,这些维生素和矿物对我帮助很大。我还尽量避免麸质食品,尽量避免植物油,避免方便加工食品。”

所谓的麸质,是大麦、小麦、燕麦、黑麦等谷物中最普遍的蛋白质,大多数面包、蛋糕、饼干、沙拉酱、披萨、点心、啤酒、甜甜圈、烘焙食品、意大利面和许多加工食品中都含有这种物质。目前很多国外营养师和健康专家认为,麸质食物会导致你的身体系统发炎和肠易激综合症,并破坏健康的大脑功能。

麸质食物可以破坏了肠道的屏障,使有害物质通过肠道进入血液,会引起各种各样的消化问题。食用麸质食物还会影响你的身体的免疫力,增加你的抑郁症状、疲劳、营养不良、关节疼痛等健康问题,并且会引发一些皮肤疾病,例如疱疹样皮炎的皮肤病等。

马铃薯、玉米、蔬菜、肉类、豆类、坚果、蛋、海鲜、大米、小米、藜麦、红薯等属于无麸质食物,选择这些食物来替代麸质食物可以改善你的能量水平,有助于你的肠胃健康,减少乏力和疲倦,增强免疫,改善睡眠障碍、记忆和情绪障碍的疾病,降低关节炎和纤维肌痛症的风险,减少儿童自闭症症状,帮助减肥。

来自美国田纳西州纳什维尔市26岁的女演员,歌手,舞蹈家,音乐家麦莉·赛勒斯就非常喜欢无麸质饮食。她曾经说过:“每个人都应该隔一段时间就进行一周的无麸质饮食,特别有助于改善皮肤状况,身体和心理状态也变好了。”

你可能知道健康的饮食少盐少糖,你也要知道无麸质饮食。


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