拓展资料
作为定制型商业补充医疗保险，“嘉兴大病无忧”具有“政府指导更放心、医保个账轻松缴、老少同价保障好、有病没病都能保、一人可为全家保、直接理赔不用跑”等特点。
1.大病保险补充医疗保障：
保险期间内，被保险人发生的符合大病保险支付范围的医疗费用，经基本医疗保险、大病保险及其他各类补助后的剩余自负费用，按50%报销比例支付，年度累计支付金额以80万元为限。
2.自费费用保障：
保险期间内，被保险人发生以下三项医疗费用，纳入自费费用保障支付范围：
按基本医疗保险规定规范转诊到嘉兴市外定点医疗机构就诊的，符合基本医疗保险支付范围的住院或规定病种门诊费用，先由个人承担转外自费部分。
在定点医疗机构住院发生的基本医疗保险目录内超支付限额或超限制使用条件的指定材料自费费用。嘉兴市外就医的按50%计入支付范围。
经慢性病门诊待遇备案的被保险人在定点医药机构慢性病治疗发生的基本医疗保险目录外指定自费药品费用。嘉兴市外就医的按50%计入支付范围。
上述三项纳入支付范围的医疗费用累计超过1万元以上部分，按60%报销比例支付，年度累计支付金额以60万元为限。
3.特定药品费用保障：
二十二种高额药品费用保障。保险期间内，被保险人符合“嘉兴大病无忧”高额药品适应症的，由二级及以上定点医疗机构相关专科主任医生提出申请，经指定机构审核同意后，在指定药店购买相应药品。
三种罕见病专项药品费用保障。
（1）脊髓性肌萎缩症（简称SMA）其专属特效药：诺西那生钠（渤健）；
（2）亨特综合征（黏多糖贮积症Ⅱ型）专属特效药：艾度硫酸酯酶-β（北海康成）；
（3）转甲状腺素蛋白淀粉样变性多发性神经病（ATTR-PN）特效药：氯苯唑酸葡胺（辉瑞）。罕见病专项药品费用年度累计纳入支付范围以10万元为限。
上述两项纳入支付范围的费用累计超过1万元以上部分，按60%报销比例支付，年度累计支付金额以60万元为限。药品中涉及慈善援助的，应当按照慈善机构援助方案执行，由慈善机构援助的药品费用不纳入本产品支付范围。
“淀粉人”不是因为淀粉吃多了，86岁王老先生确诊为“淀粉人”的全称是一种罕见病ATTR-CM，它是由于转甲状腺素蛋白四聚体解离成单体，错误折叠为淀粉样纤维沉积于组织中，发生淀粉样变，淀粉样纤维慢慢沉积于心肌间质最终导致心室肥厚和心力衰竭的一种罕见心脏病。
淀粉人
简单来讲，“淀粉人”是一种罕见疾病，该病诊断率不足1%，目前国内确诊的“淀粉人”约有250例左右。通常情况下，正常人体的细胞内都有一种叫甲状腺转运球蛋白的物质（TTR)，该物质本来主要由肝脏代谢，因衰老或TTR基因突变，这种淀粉样的球蛋白不再被代谢，而是在全身细胞外组织（心肌间质、神经组织）的间隙中异常沉积，造成人体的多个组织和器官损伤，出现神经系统受损、限制型心肌病或进行性心力衰竭等症状。
其实来说，和“木偶人”（多发性硬化症）、“渐冻人”（肌萎缩侧索硬化病）、“瓷娃娃”（成骨不全症）等罕见病一样，“淀粉人”（转甲状腺素蛋白淀粉样变性）也是对应罕见疾病主要症状或检测指标物的别称。由于诊断延迟和疾病发展，病患神经和心脏严重受累，发展成“转甲状腺素蛋白淀粉样变多发性神经病”（ATTR-PN）和“转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病”（ATTR-CM）。神经系统受损前期一般表现为从双脚双手开始感觉发麻、发木，渐渐向双腿、胳膊延伸直至全身；中期发展为四肢逐渐出现感觉障碍，四肢远端肌肉萎缩和无力，行走、活动手腕乃至抬臂开始变得困难；后期发展到颅神经损害、心功能或肾功能衰竭，出现呼吸困难，听力下降、下肢水肿等系列病症。
TTR
根据有无TTR基因突变，“淀粉人”又可分为突变型（有TTR基因突变）和野生型（无TTR基因突变），所以“淀粉人”检测判定涉及到包括基因测序、神经科、消化科、超声影像科、放射科等在内的多学科会诊，定性难度较大、诊断流程复杂，对临床医生综合能力是巨大的考验，常常会导致误诊，使患者得不到正确及时的治疗。而患病人数男性多于女性，老年男患者多见，其中60岁以上出现不明原因射血保留型心力衰竭、但无高血压病史，心电图非高电压的老年人需特别注意和进一步完善检查。
最后一点，“淀粉人”虽是罕见病，但有病就得治。目前国内唯一治疗ATTR-CM的口服药物为氯苯唑酸，2020年才获批上市，2021年纳入国家医保目录，大大减轻了患者用药负担，让更多患者获得及时治疗的机会。同时，我们也要清楚的看到，作为一种罕见病，“淀粉人”注定生活在社会及健康的边缘，据有关新闻报道：ATTR-CM缺乏特异性的临床症状，且累及多脏器，漏诊率和误诊率均较高，诊断后中位生存期不足3年，预后极差。因此，作为生命小群体，每一位罕见病患者都值得被尊重，值得不放弃。
氯苯唑酸
欢迎分享，转载请注明来源：内存溢出
微信扫一扫
支付宝扫一扫
评论列表（0条）