白血病很可怕

这种病比白血病还凶险！老人出现这4个症状，要小心！

只要吃点东西就会觉得胀胀的想吐，身体总是无缘无故的痒。如果此时再符合一个条件——血常规血小板值异常升高，就要警惕一种叫做“骨髓纤维化”的恶性血液病了。

我国每年骨髓纤维化新发病例超过8000例，65岁以上老年人是主要对象。中国医科大学附属盛京医院血液二科主任杨伟表示，骨髓纤维化的病因尚不明确。一般患者的平均生存时间约为5年，而高危患者的平均生存时间仅为2.3年。其中，20%的骨髓纤维化患者会在10年内转为急性白血病，生存期不到10个月。

中国医科大学附属盛京医院第二血液病房主任杨伟

血液科有四个症状要挂。

1.一碰到水就痒

虽然在秋冬季节，由于气候干燥，很多老年人会出现皮肤瘙痒，但骨髓纤维化引起的瘙痒不同于一般的瘙痒。它最大的特点就是一碰到水就痒。比如有的老人洗澡或者泡脚的时候会痒，而且痒的位置不固定。他们的皮肤没有红肿不适，就是越挠越痒。

2.经常疲劳

这个症状是最典型的。有些老年人觉得自己老了，觉得累了，不活动了，这很正常。但如果经常感到疲劳，即使休息后也无法缓解，同时明显怕热、出汗，就要提高警惕了。

3.吸一两口会让你饱的。

由于骨髓纤维化会导致脾肿大，最直接的后果就是腹胀，有一种“早饱”的感觉。结果饭量变得特别小，吃一两样东西就有饱腹感。部分患者左上腹明显胀满，产生牵拉痛。

4.不明原因的骨痛

部分患者会出现不明原因的骨痛，可能与骨小梁增生有关，并伴有骨硬化或骨膜炎。下肢疼痛常见，但不是单纯的关节痛或关节炎。这种疼痛是广泛的。

当上述症状长期出现时，应尽早去血液科检查是否有骨髓纤维化，以免耽误病情。此外，还经常出现贫血、低热、紫癜等症状，要提高警惕。

诊断取决于这三项检查。

骨髓纤维化是很多患者不了解的疾病，导致病情进展到中晚期。一些非血液学专家不熟悉这种疾病。如果发现患者脾脏肿大，伴有贫血等。，可以转诊到血液科检查。

目前诊断骨髓纤维化不难，主要做血细胞检查，骨髓检查，基因检测。

1.血常规

血常规是发现骨髓纤维化的最早线索，但白细胞和血小板一次升高就不要紧张，骨髓纤维化导致的血液项目异常是持续性的。如果动态观察三次以上血常规显示白细胞、血小板持续升高，且体内无炎症等疾病，就要高度怀疑骨髓增生性肿瘤。

2.骨髓穿刺术

骨髓穿刺不仅可以诊断骨髓纤维化，还可以确认纤维化程度。纤维化越严重，疾病就越严重。

3.基因测试

这个检查主要是确认基因突变引起的病变。一般来说，超过50%的原发性骨髓纤维化患者会有JAK2、CALR或MPL基因突变。

治疗多为对症治疗。

骨髓的纤维化就像没有水的叶子一样，是不可逆的。因此，骨髓纤维化的治疗主要是缓解各种临床症状，如糖皮质激素、雄激素、促红细胞生成素等。对脾肿大的治疗包括羟基脲和鲁考替尼。

特别是将近一半的脾大患者，在过去的传统治疗药物中，羟基脲是有症状的脾大患者的首选药物，有效率只有40%。直到新的靶向药物Rucotinib的出现，不仅能显著缩脾，还能改善早饱、骨痛、瘙痒、盗汗、乏力等诸多症状。，减缓甚至阻断骨髓纤维化的进程，延长中危和高危患者的生命。2018年，该药分别进入浙江、山东两省的大病医保目录，给当地患者带来了福音。

最后，杨伟提醒，虽然骨髓纤维化并不常见，但只要进行早期发现和规范治疗，患者的生活质量和生存时间都会得到明显改善。建议患者选择血液科专科医院或正规大医院进行治疗。